Epid .:
Inzidenz 4-5/100 000
Sporadische NZK zw. 50-69. Lj . (80%, Gipfel 60. Lj.)
Männer 2-3x häufiger als Frauen betroffen
Meist hämatogene Metastasierung in die Lunge
Familiäre Formen (z.B. Von Hippel-Lindau-Syndrom) häufig multipel und früher
Risikofaktoren:
Nikotin, Hypertonie, Adipositas
Genetik:
>70% Inaktivierung des VHL-Tumorsuppressorgens u.a.
Metastasierung:
Hämatogen: Cava-Typ in Lunge, Knochen, Leber, Gehirn, Nebenniere
Lymphogen (20%): paraaortale/-kavale Lymphknoten
Histologische Subtypen Nierenzellkarzinom:
klarzelliges NZK 80%
papilläres NZK (Typ I/II) 11%
chromophobes NZK 5%
Sammelrohrkarzinom <1%
unklassifiziert (NOS) <1%
u.a.
Makroskopie :
meist solitärer , subkortikaler Knoten (<5% multizentr./bifokal)
Zum Zeitpunkt der Diagnose durchschn. 7 cm durchmessend
Meist gute Abgrenzung mit „pushing margins“ & Pseudokapsel
Gut differenzierte Areale mit goldgelber Farbe durch hohen Lipidgehalt , entdifferenzierte Areal i.R. weiß
Häufig regressive Veränderungen (Zysten, Nekrosen, Hämorrhagien, Verkalkungen)Klarzelliges Nierenzellkarzinom<FONT SIZE="-2"><br>(©) 24.09.2016 <a href="https://en.wikipedia.org/wiki/User:Emmanuelm"target="_blank">Emmanuelm</a></FONT>
Klarzelliges Nierenzellkarzinom<FONT SIZE="-2"><br>(©) 24.09.2016 <a href="https://phil.cdc.gov/phil/home.asp"target="_blank">CDC/Dr. Edwin P. Ewing, Jr.</a></FONT>
Histologie:
Polygonale/kubische Zellen (10-40µm)
Zytoplasma lipid- und glykogenreich (wird bei histologischer Aufarbeitung herausgewaschen, daher klares Zytoplasma)
Solides (80%), alveoläres und azinäres Wachstumsmuster
Dichtes Netzwerk dünnwandiger Blutgefäße, oft Venangiose
Bei geringer differenzierten NZK auch eosinophiles Zytoplasma bzw. sarkomatoide Entdifferenzierung (5%, progn. schlecht)
Nukleäres Grading (WHO 2016):
G1: keine/unauffällige&basophile Nukleoli in 400x Vergrößerung
G2: Prominente, eosinophile Nukleoli in 400x Vergrößerung, unauffällig in 100x Vergrößerung
G3: Auffallende und eosinophile Nukleoli in 100x Vergrößerung
G4: Extreme Pleomorphie der Zellkerne, mehrkernige Tumorriesenzellen +/- rhabdoide/sarkomatoide Differenz.
Das Grading ist nach dem Tumorstadium der wichtigste prognostische Parameter