Engl.: dilated cardiomyopathy <PubMed>
Allgemeines:
- Dilatation und systolische Dysfunktion des linken oder beider Ventrikel
- meist idiopathisch, kann aber auch durch Toxine, Endokrinopathien etc. bedingt sein
- Endstadium heterogener Erkrankungen (z.B. Myokarditis etc.)
- Diagnose durch Endomyokardbiopsie
- häufigster Grund für eine Herztransplantation
Klinik:
- oft progrediente Herzinsuffizienz
- Arrhythmien
- plötzlicher Herztod möglich
- sekundäre Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz möglich
Epidemiologie:
- ca. 36,5/100.000
Genetik:
- heterogen (autosomal dominant/rezessiv, x-chromosomal, mitochondrial)
- 25% mit positiver Familienanamnese
Makroskopie:
- ausgeprägte Dilatation der Ventrikel bei normaler/verminderter Kammerwandstärke
- erhöhtes Herzgewicht
- Endokardfibrose +/-Parietalthrombus
- Koronargefäße i.R. altersentsprechend
- Klappen können sekundäre Veränderungen durch Insuffizienz zeigen
Mikroskopie:
- interstitielle Fibrose ohne/sehr milder Entzündung
- bizzarre Kaliberschwankungen der Kardiomyozyten (Hypertrophie, Atrophie)
- keine Herzmuskelnekrose
Immunhistochemie:
-
Sonstiges:
- Unter Herceptin/Chemotherapie vermehrt DCM, daher c-erbB2-Expression wohl für Myokard wichtig