Engl.: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy <PubMed>
Allgemeines:
- meist autosomal dominant vererbte Kardiomyopathie unterschiedlicher Penetranz
- typischerweise rechtsventrikulär, in 75% jedoch auch linkes Herz betroffen
- Diagnose mit Endomyokardbiopsie +/- MRT
Klinik:
- v.a. Rhythmusstörungen, v.a. rechtsventrikulär
- akuter Herztod in jungem Alter möglich
Epidemiologie:
- k.A.
Genetik:
- meist autosomal dominanter Erbgang unterschiedlicher Penetranz
- 30-50% familiär
Makroskopie:
- Rechtsventrikuläres Myokard wird durch Fett und Fibrose ersetzt
- frühe Läsionen v.a. rechter Ein-/Ausflusstrakt, Apex
- Rechtsherzdilatation im Verlauf bis hin zum Aneurysma
- Linksventrikulär v.a. posterolaterale Wand
Mikroskopie:
- Kardiomyozyten transmural durch Fett und Fibrose ersetzt
- Lymphozyten mit Kardiomyozytenschädigung möglich
Immunhistochemie:
-
Sonstiges:
- Abgrenzung zur physiologischen Lipomatose durch Fehlen einer Fibrose